Langerhans celle histiocytose, Histiocytose X eller Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) er en interstitiel cystisk lungesygdom, der også kan ramme andre organer.
Se også Interstitiel lungesygdom.
Ætiologi
- Det er en meget sjælden sygdom.
- Skyldes sygdom i myeloid dendritter cellerne.
- Tobak menes at være en bidragende faktor, idet stort set alle ramte ryger.
Diagnose & udredning
- Diagnose: Diagnosticeres af lungemedicinere, og involverer bl.a. HRCT og lungebiopsi.
- Symptomer: Tør hoste, dyspnø, brystsmerter, træthed, evt. vægttab og feber.
- Der er større risiko for spontan pneumothorax.
- Der kan være ekstrapulmonale manifestationer, herunder især risiko for osteoporose, diabetes insipidus og hududslæt.
- HRCT: Gennemføres.
- Ekko: Da en del vil udvikle pulmonal hypertension.
- FLUS: Kan vise interstitiel syndrom på baggrund af lungefibrose, ikke stase.
Behandling
- Det vigtigste er rygestop, idet det bidrager til udviklingen af sygdommen.
- Evidens for effekt af glukokortikoider er sparsom, men der forsøges ofte at behandles med Prednisolon.
Referencer
- Histiocytosis X (Aarhus Universitetshospital)
- Clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of Langerhans cell histiocytosis (UpToDate)
- Pulmonary Langerhans cell histiocytosis
Sidst opdateret 22. maj 2023