Interstitielle lungesygdomme er en gruppe lungesygdomme der er karakteriseret ved inflammation og efterfølgende fibrosedannelse. Kaldes også for lungefibrose.

Ætiologi

• Interstitiel lungesygdomme rammer alle lungens væv, dvs. bronkier, interstitium, alveoler, kar.
• Kan skyldes inhalation af organisk og uorganisk støv, strålebehandling, kemoterapi og andre lægemidler, som ledsagefænomen til systemsygdomme.
• ILS uden påviselig årsag kaldes for idiopatisk lungefibrose (ILF).
• Der skelnes mellem mange former for ILS, karakteriseret udfra ætiologi eller patologi.

Diagnose & udredning

• Diagnose: Stilles ved lungemedicinere udfra det samlede billede og resultater af undersøgelser.
• Udredes med udvidet lungefunktion med diffusionsmåling og bodypletysmografisk bestemmelse af TLC, RV, samt HRCT thorax. Supplerende 6-minutters gangtest med pulsoksimetri er et følsomt mål for graden af lungeaffektion.
• Bronkoskopi med BAL og evt. transbronkial (TBB) og/eller transbronkial cryobiopsi (TBCB) udføres typisk mhp. klassifikation, og for at afgøre om det er nødvendigt at tage en lungebiopsi.
• Symptomer: Funktionsdyspnø ude af proportioner med fund på spirometri eller rtg. thorax. Tidlig og efterhånden udtalt desaturation under belastning er typisk ved ILS, mens der ofte er normal saturation i hvile i de tidlige stadier.
• Se efter tegn til systemsygdom, fx. uveitis, hudforandringer, artrit/artralgier, sicca symptomer, proksimal muskeltræthed, reflux.
• Rtg. thorax: Normal rtg. thorax i det tidlige stadie udelukker ikke ILS.
• Spirometri: Normal spirometri i det tidlige stadie udelukker ikke ILS.
• Ekko: Bør udføres, da risiko for pulmonal hypertension.
• Bronkoskopi: Udføres typisk ved konstateret ILS mhp. klassifikation. Der tages BAL.
• Paraklinik: Man udfører immunologisk screening for bindevævssygdom med anti-CCP, IgM rheumafaktor og ANA screening.
• Der bør udføres medicingennemgang, da ILS kan være bivirkning til medicin, fx. amiodaron, nitrofurantoin, bleomycin, methotrexat, lamotrigen, platinpræparater.

Behandling

• Steroid og cytostatika. Opstartes først når pt. er diagnostisk afklarede.

Prognose

• De fleste patienter opnår ikke normalt rtg. thorax, og undersøgelsen udviser lav sensitivitet til at opfange forandringer.

Referencer

1. Interstitielle lungesygdomme (ILS)
2. Allergisk alveolitis (DLS)
3. Allergisk bronkopulmonal aspergillose (DLS)
4. Birt Hogg Dube’s syndrom (DLS)
5. Eosinofile lungesygdomme (DLS)
6. Hepatopulmonalt syndrom (DLS)
7. Idiopatisk pulmonalt fibrose (IPF)
8. Pneumokonioser (DLS)
9. Sarkoidose (DLS)

Sidst opdateret 22. maj 2023