Multiple endokrine neoplasier (MEN) er en gruppe syndromer der giver benigne og evt. maligne neoplasier forskellige steder.
Ætiologi
- Inddeles i MEN-1, MEN-2a og Men-2b.
- Ved MEN-1 ses hyperplasi i parathyroidea, endokrine pankreas/duodenum tumorer, hypofysetumorer og evt. lipomer, adrenocortical hyperplasi eller adenomer, carcinoider.
- Ved MEN-2a ses medullære thyroidea cancer hos 90%, hyperparathyroidea hos 10-35%, fæokromocytom hos 50% og evt. gastrointestinale eller mukøse ganglioneuromer.
- Ved MEN-2b ses medullære thyroideacarcinomer hos 90%, gastrointestinale eller mukøse ganglioneuromer hos over 90%, fæokromocytom hos 50% og evt. marfanoidt udseende.
- Arvegangen er autosomal dominant.
Diagnose & udredning
- Stilles ved fund af de omtalte neoplasier.
Behandling
- Målet med behandlingen er at reducere morbiditet og mortalitet.
Referencer
Sidst opdateret 22. maj 2023