Hæmofagocytose eller HLH skal mistænkes ved feber, cytopeni og høj ferritin.

Ætiologi

• Meget sjældent, men farligt.
• Kan være arvelig, men vil så debutere i barndommen.
• Kan skyldes EBV, HIV, COVID, TB og andre infektioner.
• Kan skyldes lymfom eller autoimmune tilstande.

Diagnose & udredning

• Typisk feber, splenomegali, cytopeni i mindst to rækker, forhøjet triglycerid, hæmofagocytose i vævsmateriale, høj ferritin og sIL-2 recepter>2400 U/ml og lav eller ingen NK celle aktivitet.

Behandling

• Behandling afhænger udløsende årsag, men alle får steroid.

Sidst opdateret 22. maj 2023