Aplastisk anæmi er en form for anæmi, hvor der ses pancytopeni og hypocellulær knoglemarv.
Se også Anæmi.
Ætiologi
- Skyldes skade eller undertrykkelse af den pluripotente stamcelle, hvilket resulterer i pancytopeni.
- Kan opstå som følge af kræftbehandling, herunder kemoterapi eller stråleterapi.
- I andre tilfælde opstår der en autoimmun beskadigelse af knoglemarven.
- Toksiner, benzen, arsenik, alkohol, ikke-steroide antiinflammatoriske midler, guldsalte, sulfonamider, phenytoin og carbamazepin kan også give aplastisk anæmi.
- Infektioner, SLE, Posthepatitis, svangerskab og heriditære sygdomme kan også give aplastisk anæmi.
Diagnose & udredning
- Diagnose: Udfra blodprøver og knoglemarvsundersøgelse.
- Diagnosekode: D619 Aplastisk anæmi UNS
- Paraklinik: Normocytær normokrom anæmi med trombocytopeni, neutropeni og nedsatte retikulocytter. Svære grader af aplastisk anæmi giver Hb<5, neutrofilocytter<0,5, trombocytter<20, retikulocytter<1%.
- Knoglemarvsundersøgelse: Cellefattig knoglemarv uden dysplasi – i svære tilfælde Knoglemarvcellularitet<20.
Behandling
- Hovedbehandling er knoglemarvstransplantation, støttebehandling og medicinsk behandling.
- Støttebehandling er transfusioner hvis nødvendig.
- Ved tegn til infektion, da antibiotika.
- Ved pt. over 50 år er førstevalg af behandling immunosuppresiva, fx. prednisolon og antithymocytglobulin.
- Ved pt. under 50 år vælges ved svær aplastisk anæmi knoglemarvstransplantation, hvis der kan findes HLA-forligelig donor fra fx. søskende.
Referencer
Sidst opdateret 22. maj 2023