Antifosfolipidsyndrom (APS) er en autoimmun betinget trombosetendens, der ikke er arvelig.
Ætiologi
- Fosfolipidantistof-produktion kan være primær/idiopatisk eller kan optræde sekundært til kræftsygdomme eller reumatologiske lidelser, eksempelvis systemisk lupus erythematosus.
- Tilstanden opstår, fordi man danner autoimmune antistoffer mod bestanddele i kroppens cellemembraner, hhv. kardiolipiner og β2-glykoprotein 1. Disse antistoffer kan også påvises i den raske baggrundsbefolkning, og tilstedeværelse af en positiv test uden samtidige kliniske trombosefund indikerer, at personen har en erhvervet trombofili, men ikke APS. Antistofferne kan detekteres og angives i titer, og de kan ydermere påvirke koagulationsanalyserne i laboratoriet: Tilstedeværelse af lupus antikoagulans kan således medføre en forlænget APTT-måling (aktiveret partiel tromboplastin-tid), hvilket fejlagtigt kan tolkes som en øget blødningstendens, hvilket patienten ikke har, men tværtimod øget tromboserisiko.
Diagnose & udredning
- Diagnose: Tilstedeværelse af antifosfolipidantistoffer og samtidig venøs og/eller arteriel trombose eller placentamedierede graviditetskomplikationer. Der skal være mindst ét klinisk og ét biokemisk kriterium opfyldt for at diagnosen kan stilles.
- APS har et bredt klinisk spektrum, og de mildeste tilfælde oplever kun enkelte tromboser, mens den i alvorligste fald kan udvikle sig til katastrofalt antifosfolipidsyndrom, der er en sjælden tilstand med høj mortalitet.
- Paraklinik: Typisk kontrol af Cardiolipin-IgG og Cardiolipin-IgM. Hvis forhøjet ved to gentagne målinger suppleres med lupus antikoagulansundersøgelse, ß2-glykoprotein I antistoffer og APTT.
- Det er vigtigt at være opmærksom på, at lupus antikoagulans-analysen ikke kan udføres, hvis patienten er i AK-behandling. Den skal derfor udføres efter endt behandling eller under relevant medicinpausering, hvis dette vurderes forsvarligt.
- Udover de kliniske manifestationer er det et krav for at kunne stille APS-diagnosen (både for primær og sekundær), at der er positive laboratoriefund ved 2 undersøgelser med mindst 12 ugers mellemrum.
Behandling
- En pt. med APS må ikke behandles med NOAK, men skal behandles med Marevan.
Referencer
Sidst opdateret 22. maj 2023