Primær skleroserende cholangitis er en autoimmun leversygdom.
Forekomst
- Incidens 30 / år i DK, 2/3 mænd (yngre)
- 75% har colitis ulcerosa/Crohns sygdom
Ætiologi
Ukendt. Patogenesen er immunologisk.
Symptomer
Symptomer kan enten være asymptomatisk eller hudkløe, ikterus og vægttab.
Diagnose
- Forhøjet Basisk phosphatase
- p-ANCA
- Leverbiopsi
- Cholangiografi
Behandling
- Ursodeoxycholsyre
- Transplantation
Prognose
- Cirrose udvikles hurtigt
- Høj forekomst af cholangiokarcinom
- Risikoen for coloncancer øget
Sidst opdateret 19. maj 2023