Hypoplastiske nyrer er en form for CAKUT. De inddeles i 3 typer: Oligomeganefroni der udgør 95%, Simpel hypoplasi der udgør 5% og Unipapillær renal hypoplasi der er meget sjældent.

Ætiologi

Ved Oligomeganefroni  ses billateralt små nyrer, normal renal arkitektur, nedsat nefronantal, hypertrofiske glomeruli og nefroner.

Symptomer & sygehistorie

Disse børn har variabel nyrefunktion ved fødslen. GFR stiger ofte markant de første 2 år, for derefter at falde. 50% er transplantationskrævende inden de er 14 år gamle.

Spædbørn med GFR under 60 ml/min/1,72m2 trives dårligt.

Behandling

Der findes ingen specifik behandling. Alle børn følges tæt for at sikre at de er i trivsel, og få behandlet metaboliske komplikationer fra nyresvigt.

Sidst opdateret 19. maj 2023