Er et inflammatorisk præget lymfom med karakteristiske mikroskopiske fund at tumorceller i form af Hodgkin-celler eller Reed-Sternberg-celler. Der er tale om malign ekspansion af en B-lymfocyt deriveret tumorcelle, der danner disse store karakteristiske celler i en granulomatøs baggrund af inflammatoriske lymfocytter, makrofager og eosinofile granulocytter.

Ætiologi

Multifaktoriel. Det er muligt at EBV spiller en rolle. De debuterer ofte i en enkelt lymfeknude (hyppigst over diaphragma) og breder sig til hele lymfeknudesystemet. I sene faser også til parenkymatøse organer.

Symptomer

Hævede lymfeknuder på hals/axil. B-symptomer (træthed, feber, svedtendens og vægttab(over 10 % på 6 mdr.)) samt hudkløe (evt. ses kradsemærker pga. kraftg kløe). Hoste ved mediastinal involvering, og evt. dyspnø. I nogle tilfælde ses en antabuslignende alkoholintolerance med utilpashed og rødme.

Differentialdiagnoser

Kronisk infektion/inflammation, fx EBV, HIV, TB eller sarkoidose. Kan også være andre maligne lymfoproliferative sygdomme.

Behandling

Kombinationskemoterapi er standard.

Prognose

Ubehandlede og behandlings refraktære lymfomer vil vokse og føre til invaliderende B-symptomer samt død indenfor måneder til år. Kakeksi og svære infektioner i senforløbet. Ved behandling er prognosen god med recidivfri overlevelse på over 95 % ved de lave stadier. Samlet overlevelse på 80 % af alle de behandlede patienter. Udvikling af myelodysplasi, sekundær leukæmi eller anden malign sygdom forekommer med en lav frekvens i efterforløbet (giver statistisk overdødelighed).

Sidst opdateret 19. maj 2023