Aplastisk anæmi

Aplastisk anæmi er en form for anæmi der giver træthed og bleghed, evt. tendens til halsbetændelse og blødninger i huden pga. alvorlig blodmangel og evt. andre forandringer i blodet.

Aplastisk anæmi er en erhvervet tilstand. Sygdommen er karakteriseret af pancytopeni i blodet og stærk hypoplasi i knoglemarven. Der er formentlig tale om en autoimmun (T-celle medieret) sygdom, men patofysiologien er ikke klarlagt, og der vil hyppigst ingen forklaring være. Tilstanden kan ses efter strålingsulykker eller udsættelse for kemiske opløsningsmidler (benzen), pesticider, tungmetaller, postinfektiøst, eventuelt anvendelse af visse lægemidler (NSAID, guldsalte, klorokin, kloramfenikol, sulfa m.m). 50% er idiopatiske tilfælde.

Ætiologi

Autoimmun sygdom formentlig især T-celle drevet, men patofysiologien er ikke særlig godt forstået.

Klinisk

Der ses en generel mangel på færdige blodceller (pancytopeni, retikulocytopeni), og derfor anæmi, infektionstendens og blødning. Grader af symptomer bestemmes af sygdommens sværhedsgrad. Knoglemarven kan i svære tilfælde være acellulær!

Behandling

Milde tilfælde observeres. De svære tilfælde kan behandles med enten allogen KM-transplantation (primært yngre mennesker, under 40 år), eller immunosuppressiva (T-celle immunosup. m/cyklospiron, antithymocytglobulin (ACG), prednisolon). Behandlingen fører til langvarig remission hos ca. 75%.


Sidst opdateret 12. juli 2016