Polycytæmia vera

Sharing is caring

Polycytæmia vera er en kronisk myeloproliferativ sygdom der er karakteristisk ved:

  • Klonal sygdom
  • Øget produktion af Især de røde blodlegemer, men også hvide blodlegemer og blodplader (panmyelose)
  • Normoplastisk knoglemarv
  • Plasigraden afhænger af alderen
  • Mand/kvinde ratio: 1.2 – 2.2
  • Debuterer ofte i 60 års alderen og sjældent under 40 år.
  • Incidens er 50 – 75 nye tilfælde / år i Danmark

Klinisk

Klinisk kan ses:

  • Øget tromboserisiko (arterielt 2/3, venøst 1/3)
  • Blødningskomplikationer
  • Pletorisk udseende
  • Erytromelalgi
  • Hudkløe (aquagen pruritus)
  • Hovedpine/synsforstyrrelser/svimmelhed
  • Hypertension
  • Urinsyregigt
  • Splenomegali (2/3 af ptt. ved diagnosetidspunktet)

Prognose

Efter 10-15 år vil 10 -15% udvikle postpolycytæmisk myelofibrose (spent phase):

  • tiltagende splenomegali
  • knoglemarvsfibrose
  • anæmi
  • Evt. progression til AML

Behandling

Der findes ingen kurativ behandling af PV.

Behandlingsmål er:

  • minimere riskoen for tromboser via normalisering af hæmatokrit og trombocyttal
  • hæmme progressionen til myelofibrose via behandling af megakaryocythyperplasien
  • hæmme symptomer fra hypervolæmi, hyperviskositet og hypermetabolisme

Sidst opdateret 25. november 2016