Polycytæmia vera er en kronisk myeloproliferativ sygdom der er karakteristisk ved:
- Klonal sygdom
- Øget produktion af Især de røde blodlegemer, men også hvide blodlegemer og blodplader (panmyelose)
- Normoplastisk knoglemarv
- Plasigraden afhænger af alderen
- Mand/kvinde ratio: 1.2 – 2.2
- Debuterer ofte i 60 års alderen og sjældent under 40 år.
- Incidens er 50 – 75 nye tilfælde / år i Danmark
Klinisk
Klinisk kan ses:
- Øget tromboserisiko (arterielt 2/3, venøst 1/3)
- Blødningskomplikationer
- Pletorisk udseende
- Erytromelalgi
- Hudkløe (aquagen pruritus)
- Hovedpine/synsforstyrrelser/svimmelhed
- Hypertension
- Urinsyregigt
- Splenomegali (2/3 af ptt. ved diagnosetidspunktet)
Prognose
Efter 10-15 år vil 10 -15% udvikle postpolycytæmisk myelofibrose (spent phase):
- tiltagende splenomegali
- knoglemarvsfibrose
- anæmi
- Evt. progression til AML
Behandling
Der findes ingen kurativ behandling af PV.
Behandlingsmål er:
- minimere riskoen for tromboser via normalisering af hæmatokrit og trombocyttal
- hæmme progressionen til myelofibrose via behandling af megakaryocythyperplasien
- hæmme symptomer fra hypervolæmi, hyperviskositet og hypermetabolisme
Sidst opdateret 19. maj 2023