Multicystisk Dysplasi

Sharing is caring

Multicystisk Dysplasi er en nyrelidelse hvor nyren omdannes til en stor samling cyster af varierende størrelse.

Ætiologi

Foruden cysterne er der en del udifferentieret stroma, mesenkymale celler og brusk. Der ses meget få glomeruli/nefroner hvilket betyder minimalt funktionelt nyrevæv.

40% er associeret med misdannelse i den kontralatterale nyre; oftest hypoplasi.

Symptomer & sygehistorie

Det er oftests asymptomatisk.

Meget store cyster kan give smerter og blødning. Meget store MCDK kan fylde så meget at barnet ikke kan spise.

Diagnoser

Diagnosen stilles oftest på prenatal scanning. Nyren vil være for stor eller for lille ved fødslen. Det ses meget sjældent bilateralt.

Behandlinger

Ved symptomer fjernes nyren, Den raske nyre hypertrofierer m. alderen såfremt denne er normal. Ved manglende vækst af den raske nyre i der risiko for udvikling af kronisk nyresvigt.

Børn med MCDK følges gennem barnealderen mht trivsel, BT og proteinuri.

Komplikationer

25% har vesicouretral reflux og tendens til UVI.

Prognose

60% forsvinder spontant inden 10 års alderen.

Data

  • Synonymer: MCDK, Multicystisk Renal Dysplasi.

Sidst opdateret 13. januar 2017


Forslag til rettelse

Hvis du synes noget skal rettes i denne artikel, kan du her foreslå en rettelse.