Morbus Waldenstrøm

Sharing is caring

Indolent non-Hodgkinlymfom i knoglemarven med syntese af M-komponent af IgM-type. (Den klonale B-lymfocyt har morfologisk lymfoplasmacytoide træk, og producerer IgM-type M-komponent). Tilstanden kaldes ”immunocytom” ved nodal involvering. Søstersygdom til myelomatiose. Mere fredelig sygdom. Mb. Waldenstrøm er i dag en undertype af det lymfoplasmacytære non-hodgkin lymfom. Diagnosen stilles med påvisning af KM-infiltration af de lymfoplasmacytoide celler. Der er ofte ingen lymfomer, men splenomegali ses. Sygdommen ses overvejende hos mænd over 60 år. Karakteristisk klinisk billede; IgM-komponenten i blodet øger viskositet (pentamer) og medfører hyperviskositetssyndrom (se ovenfor). Knoglemarvssvigt, autoimmun hæmolyse (ofte kuldeagglutininer). Dette behandles med plasmaferese hvor plasma erstattes med plasma fra rask donor (fjerner pentamerer). De maligne celler er CD20-positive = behandling med retuximab i kombination med steroid + cyklofosfamid/bortezomib. Bedre prognose end myelomatose.


Sidst opdateret 25. november 2016